Cifosi congenita

Definizione e classificazione

Dalle prime sei alle otto settimane di vita embrionale, si verifica un errore genetico che conduce ad un difetto di formazione o al difetto di segmentazione della parte anteriore di uno o più corpi vertebrali e disco. Questo problema provoca la formazione di un angolo acuto aperto in avanti del rachide. La curvatura in avanti della colonna vertebrale si chiama cifosi ed è considerata congenita, in quanto avvenuta prima della nascita. La cifosi congenita non è familiare, ma piuttosto di un processo avvenuto per motivi sconosciuti. La colonna vertebrale in questi casi può apparire diritta se vista dal davanti, oppure ci può essere associate una scoliosi congenita. Vi sono due tipi fondamentali di cifosi congenita: difetto di formazione e difetto di segmentazione. Il difetto di formazione (Deformità Tipo I) di una parte di uno o più corpi vertebrali provoca un aumento della cifosi che di solito si aggrava con la crescita. La deformità è solitamente visibile alla nascita come un nodulo o protuberanza della colonna vertebrale del bambino. Il difetto di segmentazione (Deformità Tipo II) avviene in quanto due o più vertebre non riescono a separarsi e a formare dischi normali e vertebre a forma rettangolare. Questo tipo di cifosi congenita è spesso diagnosticata più tardi, quando il bambino comincia a deambulare.

VALUTAZIONE

Nelle radiografie in proiezione laterale le vertebre normali hanno una forma rettangolare. Le vertebre toraciche sono un po ' più basse nella parte anteriore piuttosto che nella parte posteriore (per formare la cifosi), mentre le vertebre lombari hanno una forma opposta per creare la lordosi. La cifosi congenita determina un incremento della cifosi per la particolare situazione anatomica della colonna vertebrale. Come per la scoliosi congenita, esiste la possibilità di associazione con difetti di altri organi. Dopo che le radiografie hanno confermato la diagnosi, il medico può ordinare ulteriori tests per verificare se sono presenti nel midollo spinale, i reni, il sistema cardiaco o gastrointestinale anomalie occulte. La RM fornisce ulteriori informazioni sul potenziale di crescita anormale del rachide e può aiutare nel seguire la progressione della deformità della colonna vertebrale.

Dal punto di vista clinico, è importante monitorare la forza delle gambe del bambino e la capacità di deambulare. Una grave cifosi può comprimere il midollo spinale provocando una mielopatia (compressione del midollo spinale). Questo si può tradurre in un inizio tardivo della deambulazione, per compressione del midollo spinale. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, non vi è compressione significativa sui nervi.

PROGNOSI

La conseguenza del difetto di formazione può presentare una deformità di 30-60 gradi. Con la rapida crescita scheletrica del primo anno di vita, l’aggravamento è molto probabile. Nel difetto di segmentazione, invece, la progressione è più lenta e raramente necessita di soluzione chirurgica fino all’età dell’adolescenza.

Trattamento incruento

Osservazione

L'osservazione clinica è di solito il primo metodo di trattamento per un bambino con deformità della colonna vertebrale. Le visite del medico saranno distanziate in base alla probabilità di misurare un cambiamento significativo della radiografia tra ogni visita. Le deformità del tipo I necessitano di più visite all'anno. Grave o progressiva La cifosi congenita progressiva e severa , maggiore di 45o, o cifosi associata a deficits neurologici sono di solito trattati chirurgicamente. L’intervento chirurgico precoce generalmente produce i risultati migliori e può arrestare la progressione della curva. Il tipo di procedura chirurgica dipenderà dalla natura della anomalia.

BUSTO CORRETTIVO

Purtroppo, il busto correttivo non è raccomandato nel trattamento della scoliosi congenita. Gli studi clinici non dimostrano un miglioramento dei risultati dei pazienti con questo metodo di trattamento.

Trattamenti chirurgici

Fusione in situ

La scelta chirurgica per una cifosi progressiva è una fusione solida o un’artrodesi delle vertebre deformate. La fusione può anche includere una vertebra normale al di sopra e una vertebra normale al di sotto di quest’area. Un innesto osseo autologo (dallo stesso paziente) o eterologo (in genere banca dell’osso) viene posizionato posteriormente, sulla parte posteriore della colonna vertebrale, lungo la zona affetta. In curve gravemente angolate, un ulteriore innesto osseo può essere posto anteriormente, sulla parte anteriore della colonna vertebrale, anche posteriormente. La fusione può essere eseguita con o senza l'uso di strumentazione. La fusione in situ è una fusione non strumentata senza correzione dell'angolazione. L'innesto osseo richiede 4-6 mesi per consolidare in una massa di fusione solida. Durante il periodo postoperatorio la fusione deve essere protetta con un gesso o con un tutore fino a le radiografie dimostrano una fusione solida.

Artrodesi strumentata e osteotomia

Nei bambini più grandi con cifosi progressive, la chirurgia può includere strumentazioni (barre, uncini e viti) che aiutano a correggere la deformità. Se il midollo spinale è in grado di tollerare le tecniche di manipolazione per "raddrizzare" la colonna vertebrale, il chirurgo può considerare la rimozione delle vertebre malformate per riallineare la colonna vertebrale. Il decorso postoperatorio rimane lo stesso fino a quando la massa di fusione è consolidate alle immagini radiografiche.

Il chirurgo può consigliare un’osteotomia (procedura che significa sezione ossea) per riallineare la colonna vertebrale. Osteotomie di sottrazione peduncolare eliminano la parte posteriore della vertebra in modo tale di ‘piegare’ la vertebra all’indietro. Le resezioni della colonna vertebrale permettono la rimozione della parte anteriore e della parte posteriore della colonna vertebrale per via posteriore. Il chirurgo può anche raccomandare approcci separati alla parte anteriore e alla parte posteriore della colonna vertebrale.

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